DARAH

• Hematologi adalah ilmu yang mempelajari tentang darah
• Darah merupakan CES, sebagai medium pertukaran zat antar sel didalam tubuh dan lingkungan interna
• Darah terdiri komponen sel dan cairan (plasma)
• Plasma terdiri 91% air dan 9% zat padat
• Fungsi plasma sebagai medium transport

KOMPONEN DARAH

• Plasma darah:
– Protein: albumin, globulin, faktor pembekuan: fibrinogen, trombin
– Enzim, hormon
– Unsur organik: lemak netral, fosfolipid, kolesterol, glukosa
– Unsur anorganik: mineral
• Sel darah:
– Eritrosit: transport O2 dan CO2
– Leukosit: imunitas (fagositosis)
– Trombosit: hemostasis (pembekuan)

HEMATOPOIESIS

• Hematopoiesis: pembentukan dan pematangan sel darah
• Induk sel darah: sel pluripoten
– Proeritroblas (calon eritosit)
– Megakarioblast (calon trombosit)
– Monoblas (calon monosit)
– Meiloblas , calon lekosit bergranula (neutrofil, basofil, eosinofil)
– Limfoblas (calon leukosit B dan T)

PEMERIKSAAN DARAH

• Hitung sel darah
– Eritrosit: 3,6 –5,4 juta /mm3. (polisitemia à diatas normal, anemia à dibawah normal)
– Leukosit: 5.000 – 10.000 /mm3, (lekositosis à diatas normal, lekositopenia à dibawah normal)
– Trombosit: 150.000 – 350.000 /mm3 (trombositosis à diatas normal, trombositopenia à dibawah normal)

MORFOLOGI SEL DARAH

• Anisositosis à menyatakan variasi ukuran sel yang abnormal
• Poikilositosis à variasi bentuk sel yang abnormal
• Polikromasia à eritrosit yang memiliki distribusi warna yang berbeda
• Normokromia à warna normal, mencerminkan kadar Hb yang normal dalam eritrosit
• Hipokromia à warna pucat, anemia

MACAM HEMOGLOBIN

• Macam hemoglobin:
– HbA: hemoglobin dewasa normal
– HbF: hemoglobin fetal
– HbS: hemoglobin sel sabit
– Hb: hemoglobin Memphis

PEMERIKSAAN DARAH

• Zat warna darah (hemoglobin)
• Jumlah normal laki-laki : 13,5 – 17,5 g/dl, wanita : 12 – 16 g/dl (kurang dari normal: anemia)
• Hematokrit / volume packed sel: volume darah lengkap yang terdiri dari eritrosit
• Hitung retikulosit: mencerminkan aktifitas sumsum tulang
• Retikulosit: eritrosit imatur

• Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: untuk memperkirakan dosis kemoterapi dan terapi radiasi pada penderita keganasan hematologik
• Analisis sitogenetik perlu untuk diagnosis, pengobatan, respon pengobatan dan potensi remisi (penyembuhan)

ERITROSIT

• Bentuk lempeng bikonkaf, tidak berinti, dilapisi membran tipis.
• Jumlah normal eritrosit : 3,6 –5,4 juta /mikro liter.
• Produksi eritrosit dirangsang oleh hormon glikoprotein, eritropoitin (dibuat ginjal)
• Umur eritrosit kira-kira 120 hari

GANGGUAN ERITROSIT

• Anemia: jumlah kurang dari normal
• Polisitemia: jumlah eritrosit yang terlalu banyak
• Anemia bukan diagnosa, tetapi cerminan perubahan patofisiologik
• Gejala anemia: pucat, tachikardi, bising jantung, angina, iskemia miokard, dispnea, kelelahan

ANEMIA APLASTIK

• Anemia aplastik à gangguan pada sel induk di sumsum tulang, produksi sel-nya tidak mencukupi
• Mengancam jiwa
• Causa: kongenital, idiopatik, virus
• Pansitopenia
• Eritrosit normokromik normositik

• Gejala:
– Anemia: lelah, lemah, nafas pendek
– Trombositopenia: ekimosis dan petekie (perdarahan dibawah kulit), epistaksis (mimisan), perdarahan saluran cerna, kemih dan kelamin, sistem saraf
– Lekopenia: kerentanan dan keparahan infeksi (bakteri, virus dan jamur)
• Pengobatan:
– Transplantasi sumsum tulang

ANEMIA DEFISIENSI BESI

• Morfologis: mikrositik hipokromik
• Causa: menstruasi, hamil, asupan besi kurang, vegetarian, gangguan absorbsi (gastrektomi), perdarahan (polip, neoplasma, gastritis, varises esofagus, hemoroid)
• Gejala: anemi, rambut halus dan rapuh, kuku tipis, rata, mudah patah dan berbentuk seperti sendok (koilonikia), atropi papila lidah, stomatitis
• Pengobatan: asupan besi, menghilangkan causa

ANEMIA MEGALOBLASTIK

• Morfologis: makrositik normokromik
• Causa: defisiensi vitamin B12, asam folat, malnutrisi, malabsorbsi, infeksi parasit (cacing), penyakit usus, keganasan
• Sumber asam folat: daging, hati, sayuran hijau
• Gejala: anemia, glositis (lidah meradang dan nyeri), diare, anoreksia
• Pengobatan: asupan asam folat

ANEMIA SEL SABIT

• Causa: hemoglobinopati (kelainan struktur) à penyakit genetik autosom resesif
• Anemia hemolitik kongenital
• Gejala: anemia, infark (penyumbatan),daktilitis (radang tangan, kaki), takikardi, bising, kardiomegali, dekom kordis, stroke, icterus, kolelitiasis
• Pengobatan: pencegahan dan simtomatis

POLISITEMIA

• Polisitemia à kelebihan eritrosit
• Polisitemia primer atau vera adalah gangguan meiloproliferatif à yaitu sel induk pluripoten abnormal
• Polisitemia skunder terjadi jika volume plasma di dalam sirkulasi berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total eritrosit didalam sirkulasi normal

LEUKOSIT

• Fungsi utama leukosit pertahanan melawan infeksi
• Macam leukosit: granulosit (neutrofil, eosinofil dan basofil), agranulosit (limfosit dan monosit)
• Leukositosis: jumlah lekosit lebih dari normal (>10.000/mm3)
• Leukopenia: jumlah leukosit kurang dari normal (<5.000/mm3)

GANGGUAN LEUKOSIT

• Bila infeksi mereda à neutrofil berkurang dan monosit meningkat (monositosis)
• Neutrofilia juga terjadi pada stress dan kerja fisik berat à disebut pseudo-leukositosis
• Monositosis à menunjukan fase penyembuhan infeksi
• Limfositosis à diaktifkan oleh virus

• Leukopenia à jika <1000/mm3 predisposisi terkena infeksi, jika <500/mm3 à infeksi yang mengancam jiwa
• Leukopenia ditemukan pada kasus: anemia hipoplastik atau aplastik (akibat sitotoksik), zat toksik, virus, kelaparan, leukemia

LEUKEMIA

• Leukemia à penyakit neoplastik sumsum tulang (proliferasi lekopetik)
• Tanda: diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoitik (sel limfoblast) di sumsum tulang
• Penyebab tidak diketahui, radiasi, zat kimia
• Pengobatan: kemoterapi, transplantasi sumsum tulang

LIMFOMA

• Limfoma à keganasan sistem limfatik
• Penyebab: tidak diketahui, imunodefisiensi, terpapar herbisida, pestisida, pelarut organik (benzen)
• Berdasarkan histopatologi mikroskopik dan kelenjar limfe yang terserang dibedakan: limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin

• Penyebab: belum diketahui
• Gambaran histologis: sel Reed Sternberg yang merupakan sel berinti dua atau lebih nukleoli besar (ciri khas limfoma Hodgkin)
• Gejala: pembesaran kel limfe (servikal dan supraclavikular) teraba seperti karet, tidak nyeri tekan, batuk kering, nafas pendek, demam, keringat malam, anoreksia, kakeksia, kelelahan
• Pengobatan: kemoterapi

LIMFOMA NON HODGKIN

• 70% à berasal dari sel B
• Gejala: demam, penurunan BB, keringat malam, limfadenopati difus tanpa sakit, efusi pleura, anoreksi, mual, hematemesis
• Pengobatan: kemoterapi

MULTIPLE MIELOMA

• Multiple mieloma: neoplastik sel plasma
• Manifestasinya adalah proliferasi sel plasma imatur dan matur dalam sumsum tulang
• Penyebab: tidak diketahui
• Pengobatan: kemoterapi

HEMOSTASIS

• Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian komplek reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cidera
• Bekuan diikuti oleh resolusi (lisis bekuan) dan regenerasi endotel

FAKTOR PEMBEKUAN DARAH

• I à Fibrinogen
• II à protrombin
• III à Tromboplastin
• IV à kalsium
• V à Akselerator plasma globulin
• VII à Akselerator konversi proteombin serum
• VIII à Globulin anti hemolitik
• IX à Faktor Christmas
• X à Faktor Stuart Prower
• XI à Pendahulu Tromboplastin Plasma
• XII à Faktor Hageman
• XIII à Faktor Penstabil Fibrin

• Faktor pembekuan, kecuali faktor III (tromboplastin jaringan) dan faktor IV (Calsium) à merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi
• Tromboplastin jaringan (Faktor III) à dilepas oleh pembuluh darah yang cedera à disebut Faktor Ekstrinsik
• Faktor Instrinsik à faktor pembekuan yang ada dalam plasma darah

PROSES PEMBEKUAN DARAH

• Pada saat cedera, tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis adalah:
1. Vasokonstriksi sementara
2. Reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi, reaksi pelepasan, dan agregasi trombosit
3. Aktivasi faktor pembekuan

HEMOFILIA

• Hemofilia à gangguan koagulasi herediter à berepisode sebagai perdarahan intermiten
• Hemofilia à akibat mutasi gen faktor VIII (Hemofili A) atau faktor IX (Hemofili B) à kedua gen terletak di kromosom X à gangguan resesif terkait X
• Pengobatan: meningkatkan faktor VIII atau IX dan mencegah komplikasi

DIC (DISEMINATA INTRAVASKULER COAGULATION)

• DIC à merupakan sindrom kompleks, dimana plasma darah yang harusnya cair berubah jadi bekuan akibat terbentuknya trombi fibrin difus, yang menyumbat mikrovaskuler tubuh
• DIC disebabkan masuknya aktivator koagulasi (tromboplastin) kedalam sirkulasi: solusio plasenta, tumor, luka bakar, cedera remuk
• Pengobatan: Heparin (antikoagolan)

REFERENSI

Price, Wilson, 2005, Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Jakarta, EGC